Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха это нейроэндокринное заболевание, характеризующееся ожирением гипоталамо-гипофизарного происхождения и нарушением функции половых желез (гипогонадизм).

Адипозогенитальная дистрофия вызвана поражением ядер гипоталамуса, которые отвечают за регуляцию аппетита и ядер гипоталамуса, в которых происходит синтез гормонов гонадолиберинов, стимулирующих выработку в гипофизе гормонов лютропина и фоллитропина. В условиях отсутствия или сниженного количества лютропина и фоллитропина стимуляции выработки гормонов половых желез не происходит и в конечном итоге возникает недостаточность функции половых желез.

Причинами адипозогенитальной дистрофии могут послужить:

• перенесенные инфекционные поражения головного мозга – вирусные и бактериальные менингиты, энцефалиты
• менингоэнцефалиты
• арахноидиты
• токсоплазмоз.

К разрушению ядер гипоталамуса могут привести внутриутробные инфекции и интоксикации, родовые травмы головы, перенесенный матерью во время беременности токсоплазмоз. Иногда к поражению гипоталамуса приводят опухоли головного мозга в этой области.

Адипозогенитальная дистрофия возникает в детстве, но чаще всего проявляется в период пубертата, в подростковом возрасте, когда должно происходить половое созревание. Одинаково часто болеют мальчики и девочки. Самым ранним признаком заболевания бывает повышенный вес.

У мальчиков возникает увеличение молочных желез (гинекомастия), может быть уменьшен размер яичек и полового члена. Часто у мальчиков встречается крипторхизм (неопущение яичка в мошонку). В подростковом периоде половое созревание задерживается. Вторичные женские и мужские половые признаки формируются слабо. У мальчиков скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, часто отсутствие роста бороды и усов. Скудное оволосение сохраняется и во взрослом возрасте. Половые органы недоразвиты.

У девочек наружные половые органы отстают в развитии, менструации задерживаются (позднее менархе) или совсем не возникают.

У обоих полов нарушается развитие скелета, который формируется по евнухоидному типу: высокий рост, длинные конечности, размах которых превышает рост на несколько сантиметров.

Возникает неполноценность связочно-суставного аппарата: суставы патологически подвижны, переразогнуты, формируется плоскостопие. У пациентов выраженное ожирение. Покожно-жировая клетчатка накапливается в основном в области живота, бедер, груди и лица. Кожа у пациентов тонкая и сухая.

Внутренние органы также могут подвергаться изменениям:

• возникают нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта
• нарушения оттока желчи
• запоры
• со стороны сердечно-сосудистой системы происходят дистрофические изменения в сердечной мышце – появляется миокардиодистрофия.

Интеллектуальное развитие пациентов в большинстве случаев нормальное, соответствует возрасту и образованию.

Диагноз адипозогенитальной дисторфии устанавливают на основании характерных жалоб, внешнего вида пациентов, в крови обнаруживают снижение концентрации:

• фоллитропина
• лютропина
• тестостерона
• эстрогенов.

Лечение адипозогенитальной дистрофии.

Прежде всего, назначается, если это возможно лечение основного заболевания, которое привело к поражению гипоталамуса.

При опухолевых процессах назначается лучевая терапия или оперативное лечение.

Проводится лечение воспалительных заболеваний:

• назначаются антибиотики
• противовирусные препарататы.

Кроме этого назначаются препараты, улучшающие состояние тканей головного мозга:

• актовегин
• ноотропил
• диавитол
• церебролизин
• кавинтон.

Для ограничения веса назначается диета с пониженной калорийностью пищи, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов.

Обязательно назначается лечебная физкультура с достаточной физической нагрузкой.

Мальчикам назначается заместительная гормональная терапия хорионическим гонадотропином с возраста 12 лет. Это позволяет достигнуть полового созревания. А в возрасте 15-16 лет назначаются мужские половые гормоны:

• тестостерон
• метилтестостерон
• сустанон.

Девочкам в подростковом возрасте в течение трех месяцев назначаются женские половые гормоны – эстрогены. Потом проводится лечение сложными эстроген-прогестиновыми препаратами.

При своевременно назначенном лечении адипозогенитальной дистрофии и соблюдении диеты состояние пациентов остается хорошим на протяжении всей жизни.