Аномальный дренаж легочных вен
В норме легочные вены несут артериальную кровь из легких и впадают в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и по аорте и артериям разносит кислород по всему организму.
При аномальном дренаже легочных вен они могут впадать в правое предсердие или в полые вены несущие венозную кровь в правое предсердие.
Этот порок может быть полным или частичным.
- При полном аномальном дренаже легочных вен нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения). Такое состояние несовсестимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.
- При частичном аномальном дренаже легочных вен, одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови. Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца.
Описаны четыре типа этого порока сердца:
- легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев
- впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев
- легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев
- в 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.
Состояние больных зависит от того полный это или частичный порок. При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новарожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель. При частичном пороке возникает перегрузка правых отделов сердца, увеличение давления в сосудах легких. Дети старших возрастных групп жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Затем присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.
Диагностика.
Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. На электрокардиограмме можно увидеть только признаки нагрузки на правые отделы сердца. При рентгеновском исследовании можно увидеть увеличение камер правых отделов сердца и изменения в легких. Точная диагностика порока возможна только при зондировании сердца и ангиокардиографии (исследовании сосудов сердца ).
Лечение.
При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.
|