Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета - своеобразная клиническая форма системного васкулита, характеризующаяся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и\или гениталий в сочетании с двумя или несколькими синдромами – кожным, суставным, с поражением глаз, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз. Заболевание иммуно-генетически обусловлено: обнаружены значимые ассоциации ББ с антигенами HLA-B5, B12, B51.

К большим клиническим признакам болезни Бехчета относят 4 вида изменений:

• оральные – в виде глубокого, весьма болезненного афтозного стоматита, гингивита, глоссита, фарингита;
• глазные – гипопион, хореоретинит, иридоциклит и нередко панувеит с прогрессирующим снижением зрения;
• некротические генитальные изъязвления с последующим грубым рубцеванием;
• кожные изменения – характерная узловатая эритема, язвенные поражения, тромбофлебит, пиодермия.

   

К малым признакам болезни Бехчета относят

• суставной синдром в виде ассиметричного моноолигоартрита средних суставов без развития деструктивных изменений;
• эрозивно-язвенное поражение пищеварительного тракта на всем протяжении;
• тромбофлебит крупных вен – верхней и нижней полых вен; тяжелое поражение ЦНС – менингоэнцефалит, полинейропатия, деменция.

Начало может быть острым или постепенным. Существенно, что в детском возрасте от первых симптомов заболевания («немотивированная» лихорадка, головные боли, рецидивирующий стоматит) до развернутой картины болезни Бехчета может пройти несколько лет (от 1 до 10 лет).

Течение болезни Бехчета весьма вариабельно. Типично волнообразное течение с более частыми рецидивами в первые годы заболевания и редкими обострения после 5-7 лет болезни. В детском возрасте вторичный амилоидоз почек и кишечника наблюдается редко. Факторами риска развития амилоидоза считают начало болезни в ювенильном возрасте, мужской пол, полную форму заболевания, тяжесть течения и длительность болезни. Описаны случаи быстрого развития амилоидоза через 1,5-2 года. Помимо амилоидоза болезнь Бехчета может осложниться аневризмой легочной артерии, внутричерепными артериальными аневризмами, тромбозом нижней и верхней полых вен. Проводят гормонотерапию, назначают цитостатики, симптоматическую терапию.