Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек. Чаще всего поражается ректо-сигмоидный отдел. В связи с отсутствием или дефицитом интрамуральных нервных ганглиев в кишечной стенки изменяются все ее слои, вследствие чего пораженный участок не перистальтирует и служит препятствием для пассажа кишечного содержимого. Последнее скапливается выше аганглионарного участка, вызывая постепенное расширение проксимальных отделов, а усиленная перистальтика супрастенотического отдела обусловливает гипертрофию кишечной стенки – развивается мегаколон.

Клинически выделяют:

• компенсированную
• субкомпенсированную
• декомпенсированную стадии.

У новорожденных грудных детей болезнь Гиршпрунга часто протекает декомпенсированно, бурно, по типу острой низкой кишечной непроходимости.

При компенсированном и субкомпенсированном течении симптомы значительно сглажены и в первые месяцы мало заметны. Заболевание принимает затяжной характер. По настоящему родители начинают предъявлять врачу жалобы с 1-2 летнего возраста ребенка, у которого отмечают стойкие прогрессирующие запоры. До этого запоры также имеют место, но опорожнение кишечника легко достигается с помощью очистительных клизм, и лишь со временем последние становятся недостаточно эффективными. Иногда стул отсутствует по 3-4 дня. К этому времени становится заметно вздутие живота. Брюшная стенка иногда становится дряблой, под кожей обрисовываются контуры расширенных кишечных петель и видна их перистальтика.

В некоторых случаях пальпируются скопившиеся каловые массы в форме округлого плотного образования, принимаемого за опухоль. Чем старше ребенок и хуже уход за ним, тем чаще и отчетливее выражены вторичные изменения вследствие хронической каловой интоксикацией:

• гипотрофия
• анемия
• нарушение вводно-солевого и белкового обмена.

   

Лечение болезни Гиршпрунга только радикальное хирургическое заключающееся в резекции пораженного участка с частью расширенной кишки.