Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузное заболевание соединительной ткани. Его возникновение связывают с вирусами Коксаки, генетической предрасположенностью. Синдром дерматомиозит может развиться при первичной патологии крови, токсоплазмозе, трихинеллезе и может сопутствовать склеродермии. Чаще болеют девочки, пик заболеваемости приходиться на 8-10 лет.

Клиника дерматомиозита

Примерно у 25 %детей заболевание начинается остро с лихорадки, отеками лица и поражением мышц, ярким дерматитом и быстропрогрессирующей мышечной слабостью. Возникают интенсивные мышечные боли, потливость, быстро прогрессирует общая дистрофия. При подострых вариантах болезни температура тела субфебрильная, нарастание всех симптомов постепенное от 2-3 нед до 3 мес.

Заболевание часто развивается вслед за респираторными инфекциями, ангиной, охлаждением, стрессом. Поражение кожи при дерматомиозите полиморфно, но является постоянным симптомом болезни и проявляется в виде эритемы с цианотичным оттенком, располагающейся на лице в виде периорбитальных «очков», в форме «бабочки», на ушных раковинах, над суставами. Поражение слизистых оболочек проявляется хейлитом, гингивитом, стоматитом, а также поражением ЖКТ. При поражении мышц отмечают отек, тестоватость и деревянистую плотность, болезненность при ощупывании и нарастающую слабость. Развивается миогенный парез или паралич, в том числе псевдобульбарный синдром с явлениями дисфагии, дизартрии, дисфонии. Возможно расстройство дыхания. При поражении суставов наблюдаются артралгии или артриты. Нередко поражаются лимфатические узлы, что приводит к отеку шеи и лица.

При дерматомиозите вовлекаются все оболочки сердца, наиболее часто миокард. Могут наблюдаться пневмонии, гломерулонефрит. Среди общих симптомов выделяют общую и мышечную дистрофию, лихорадочную реакцию, саливацию, паренхиматозный паратит.

Течение болезни может быть благоприятным, дерматомиозит может проявляться в виде отдельных эпизодов, либо с частыми обострениями, либо непрерывно рецидивировать. Тяжелым состоянием (наблюдается в 10% случаев) являются миопатические кризы (обездвиженность с выключением дыхательных, гортанных глоточных и скелетных мышц на фоне тяжелой интоксикации, лихорадки, снижения сердечной и дыхательной функций), требующие немедленной интенсивной терапии.

Препаратами выбора при лечении дерматомиозита остаются кортикостероидные гормоны.