Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (фронтальный гиперостоз)

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля – это заболевание, при котором возникают ожирение, утолщение внутренней пластинки лобной кости и вирилизация.

Вирилизация (от латинского virilis – мужской) – появление мужских черт у женщин под воздействием мужских половых гормонов андрогенов.

Причина фронтального гиперостоза неизвестна. Предположительно, пусковым механизмом заболевания являются изменения в гипоталамо-гипофизарной системе, которые происходят в период женского климакса.

При микроскопическом исследовании гипофиза при этом заболевании обнаруживают множество микроаденом (доброкачественные опухолевые образования из железистой ткани) гипофиза. В микроаденомах происходит усиленная продукция соматотропного и адренокортикотропного гормонов гипофиза.

Избыток соматостатина вызывает утолщение внутренних пластинок костей черепа, увеличение размеров турецкого седла (костный футляр в котором находится гипофиз), костные разрастания костей черепа и позвоночника. Усиление продукции адренокортикотропного гормона вызывает за собой повышенный синтез гормонов коры надпочечников. Обычно это проявляется синдромом легкого гиперкортицизма (избыточная функция коры надпочечников).

Клинические проявления гиперостоза.

Возникает ожирение, повышение артериального давления, нарушение усвоения глюкозы тканями человеческого организма. Болеют женщины в период климакса и после него. Заболевание начинается постепенно. Сначала возникают упорные головные боли в области лба или затылка, часто сжимающего характера, постоянные, не зависящие от положения головы. В связи с упорной головной болью появляется раздражительность, нервозность, различные нарушения сна.

Постепенно развивается равномерное ожирение всего тела. Полосы растяжек при этом отсутствуют, но может появиться избыточный рост волос на лице и туловище.

Пациенток беспокоит одышка, сердцебиения, повышение артериального давления. Часто под действием гормонов коры надпочечников происходит нарушение углеводного обмена и возникает сахарный диабет второго типа. Менструальный цикл нарушается, но приливов, как во время климакса, не бывает.

В дальнейшем усугубляются нарушения со стороны центральной нервной системы, вплоть до развития депрессии.

Диагностика гиперостоза. 

Диагноз устанавливают на основании:

• возраста пациенток
• характерного ожирения
• избыточного роста волос на теле.

Пре рентгеновском исследовании находят утолщение внутренней пластинки лобной кости, костные разрастания в области черепа.

В крови обнаруживается повышенное количество:

• соматостатина
• адренокортикотропина
• гормонов коры надпочечников.

Лечение синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля.

 В основном лечение медикаментозное. Прежде всего, назначается диета с уменьшением количества калорийной жирной и богатой углеводами пищи. Иногда применяются медикаментозные средства для снижения аппетита. Обязательно необходима достаточная физическая нагрузка. При возникновении сахарного диабета назначаются препараты для его лечения. При стойком повышении артериального давления назначаются препараты для лечения артериальной гипертензии. У некоторых пациенток возникает необходимость лучевой терапии.