Гигантизм - акромегалия или гиперсоматотропизм

Акромегалия или гиперсоматотропизм это заболевание, при котором происходит избыточная продукция соматотропина – гормона роста. Этот гормон производит почти половина всех клеток передней доли гипофиза (аденогипофиз).

Соматотропин представляет собой белковую молекулу. Он необходим для нормального роста человека. Недостаток соматотропина сопровождается низкорослостью, а избыток его в детском возрасте вызывает очень высокий рост. Это называется гигантизм. На клетки и ткани организма соматотропин действует не сам, а через посредников, которые называются соматомедины и образуются преимущественно в печени. Некоторое количество соматомединов производится и другими тканями организма.

Действие соматотропина на организм человека заключается в стимуляции образования белка (анаболическое действие), он восстанавливает количество глюкозы в крови, сниженное под действием инсулина, увеличивает распад жиров. В течение дня уровень соматостатина в крови низкий. Он увеличивается во время приема пищи и во время сна.

У растущих детей уровень соматостатина значительно выше, чем у взрослых. Выброс гормона роста регулируют гормоны гипоталамуса. Усиливает выброс соматостатина соматолиберин, а снижает – соматостатин. Соматостатин при этом еще снижает и синтез тиротропного гормона (гормон, регулирующий функцию щитовидной железы). При избыточной продукции гормона роста у взрослых пациентов возникает акромегалия, характеризующаяся чрезмерным ростом костей и тканей организма. Частота этой болезни 40 случаев на один миллион человек.

Чаще всего причина акромегалии – эозинофильная аденома гипофиза. Это доброкачественная опухоль из железистой ткани, усиленно продуцирующая соматотропин. Факторами, которые способствуют развитию аденомы гипофиза, считаются:

• травма головы
• хронические воспалительные процессы в придаточных пазухах носа
• опухоли гипоталамуса или поджелудочной железы.

Имеет значение и наследственная предрасположенность, так как акромегалия чаще развивается у родственников.

Клиника акромегалии

В начале болезни могут возникнуть жалобы, связанные со сдавлением тканей и нервов, расположенных рядом с гипофизом. Это двоение в глазах, светобоязнь, боли в области лба, скуловых дуг. Пациент может перестать различать запахи. Возможно снижение слуха. Постепенно появляется рост мягких тканей и костей. Внешность больного изменяется: увеличиваются челюсти, язык, между зубами появляются или увеличиваются промежутки, увеличивается размер носа и ушей. Утолщаются пальцы, увеличиваются в размерах кисти и стопы. Пациент нуждается в обуви, перчатках и головных уборах больших размеров, чем раньше. Увеличивается в размерах гортань и голос становится более низким, огрубляется. Ладони у больных влажные, кожа жирная. Грудная клетка расширяется, межреберные промежутки также становятся более широкими. Увеличиваются в размерах внутренние органы, однако это обычно не проявляется нарушением их функций.

Пациенты жалуются на слабость и утомляемость, потливость, повышенную сонливость, головные боли, онемение конечностей, вследствие сдавления периферических нервных волокон. Возникают боли в деформированных из-за роста хрящей суставах. У одной трети больных регистрируется артериальная гипертензия. Почти у всех больных развивается увеличение размеров мышцы левого желудочка сердца, что может облегчить возникновение заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы. Укорачивается продолжительность жизни пациентов. 90% их не доживает до 60 лет.

Диагноз акромегалии

Устанавливается на основании внешнего вида больных. Но к тому времени, как увеличение частей тела становится заметным на глаз, проходит 5-6 лет от начала развития заболевания. За это время аденома обычно успевает увеличиться до достаточно больших размеров. В крови находят увеличение содержания соматотропина, повышение концентрации соматомединов.

При обследовании у офтальмолога обнаруживают сужение полей зрения, поскольку зрительные пути проходят рядом с гипофизом в головном мозге. При рентгенографическом исследовании костей черепа обнаруживается увеличение размеров турецкого седла, где помещается гипофиз. Уточнить диагноз и размер аденомы помогают компьютерная и магнито-резонансная томография.

Лечение акромегалии

В начале лечения акромегалии необходимо восстановить нормальный уровень соматотропина в крови. Для этого назначаются аналоги соматостатина, гормона гипоталамуса угнетающего выработку гормона роста. Это сандостатин, соматулин, октреотид. Назначаются половые гормоны, агонисты дофамина (парлодел, абергин, каберголин). В дальнейшем проводится одноразовая лучевая терапия или гамма-терапия.

Если аденома большая и уже возникает сужение полей зрения, лечение – хирургическое. Производится оперативное удаление аденомы гипофиза через клиновидную кость на основании черепа. Смертность при оперативном лечении по данным разных клиник от 0,2 до 5%. Результаты операции тем лучше, чем меньше размер аденомы. При крупных аденомах резко повышается частота рецидивов аденомы.