Гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)

Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия) – синдром Иценко-Кушинга , либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза) – болезнь Иценко-Кушинга.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно постоянно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов или развивается АКТГ – продуцирующие аденомы гипофиза и гиперплазия коры обоих надпочечников.

В основе синдром Иценко-Кушинга лежит формирование доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечников.

Для клинической картины болезнь Иценко-Кушинга характерно

• уменьшение скорости роста
• увеличение массы тела
• неравномерное распределение жира
• гирсутизм
• стрии
• артериальная гипертензия
• гиперпигментация
• мышечная слабость
• аменорея.

Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям мало отличается от болезнь Иценко-Кушинга. В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, стероидного диабета, гипертонии различают:

• легкую
• средней тяжести
• тяжелую форму болезнь Иценко-Кушинга.

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма симптомокомплексов (диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушения половых функций, слабо выраженный остеопороз).

При средней тяжести развиваются почти все проявления гиперкортицизма, но без осложнений со стороны сердечно-сосудистой, костной, иммунной и др. систем.

Тяжелая форма болезнь Иценко-Кушинга характеризуется резко выраженным синдромом гиперкортицизма и осложнениями (декомпенсация сердечной деятельности, остеопороз с множественными компрессионными переломами тел позвонков и переломами ребер, нагноительные процессы с возможным развитием септикопиемии, тяжелые пиелонефрит с развитием ХПН).

Наличие стероидного психоза свидетельствует о тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга . Различают быстро прогрессирующее течение (характерно стремительное нарастание синдромов гиперкортицизма от 3 до 6 мес.) и торпидное течение (проявляется сравнительно медленным развитием гиперфункции коры надпочечников).

Для болезни Иценко-Кушинга характерно одновременное увеличение содержания в крови АКТГ и кортизола, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-оксикортикостероидов.

Лечение болезнь Иценко-Кушинга хирургическое, медикаментозное и лучевое. Используют как их комбинацию, так и монотерапию.