Гипокортицизм

Гипокортицизм - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников (надпочечниковая недостаточность) – является одним из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.

Различают :

• первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников (болезнь Аддисона)
• вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, вызывающим дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Основной причиной гипокортицизм является аутоиммунное разрушение надпочечников. Наличие аутоантител к надпочечникам часто сопровождается выработкой других органоспецифических аутоантител. В подобных случаях развивается полиэндокринный синдром, при котором болезнь Аддисона сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, поверхностным кандидозом и др. Также болезнь Аддисона может развиться при туберкулезном поражении надпочечников и врожденной гипоплазии коры надпочечников. Наиболее частой причиной вторичного гипокортицизм являются опухоли, разрушающие гипоталамо-гипофизарные структуры.

Клинические симптомы заболевания обусловлены, главным образом дефицитом глюкокортикоидной функции надпочечников. Генетические формы манифестируют в первые недели и месяцы жизни. Аутоиммунное поражение надпочечников чаще приводит к развитию клинических признаков гипокортицизм к 6-7 годам. На первый план выступают снижение аппетита (вплоть до анорексии), потеря массы тела, уменьшение АД, астения. Характерны боли в животе, тошнота, рвота, нарушение стула.

Для первичного гипокортицизм чрезвычайно характерно гиперпегментация кожных покровов (с сероватым оттенков). Интенсивно окрашиваются складки кожи, места трения от одежды. В некоторых случаях отмечаются гипогликемические состояния. При отсутствии лечения все указанные симптомы нарастают и развиваются аддисонический криз – состояние, характеризующееся симптомами острой надпочечниковой недостаточности: резкой слабостью, падением АД, рвотой, жидким стулом, приводящими к быстрому обезвоживанию. Если не принять экстренные меры может быть летальный исход.

Лабораторными признаками диагностики болезни Аддисона б\х и гормональные показатели свидетельствующие о снижении глюко- и минералокортикоидной функции надпочечников.

Основой лечения любых форм гипокортицизм  является заместительная терапия препаратами с глюко- и минералокортикоидной активностью (преднизолон, гидрокортизол)