Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - некротический гранулематоз дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с системным васкулитом и гломерулонефритом.

Этиология гранулематоз Вегенера не известна. Среди возможных причин возникновения гранулематоз Вегенера ГрВ более вероятным считают микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения, вакцинации, антибиотикотерапии, но может развиться и у здоровых детей.

В патогенезе гранулематоз Вегенера большое значение имеет нарушение гуморального и клеточного звеньев иммунитета, образование и фиксация в пораженных органах иммунных комплексов, а также активация системы свертывания крови.

У детей выделяют 2 формы гранулематоза Вегенера :

• локализованную
• генерализованную.

При локализованной форме развиваются язвенно-некротическое поражение ЛОР-органов, гранулематоз глазной орбиты или сочетание того и другого процессов.

При генерализованной форме наряду с гранулематозом дыхательных путей или глаз, наблюдают легочный, кардиальный и кожный синдромы, у всех больных гломерулонефрит.

Гранулематоз Вегенера начинается остро или постепенно: появляется субфебрильная температура тела, ухудшается аппетит; через несколько дней температура тела достигает 38-39С; через 10 дней – 3 месяца присоединяются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в области лицевого скелета или легких.

В зависимости от гранулематоз Вегенера первыми жалобами являются жалобы на головную боль, боль в ушах и во рту, носовые кровотечения, кровохарканье, отек век, ринит. При поражении ЛОР-органов появляются упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, картина гайморита, некротизируется слизистая оболочка носовых ходов, мягкого неба, миндалин. За тем возникает деструкция перегородки, раковин с перфорацией мягкого и твердого неба. 

При генерализованной форме гранулематоза Вегенера через несколько недель или месяцев на фоне прогрессирующего некротического процесса в первичном очаге появляются кожный синдром – полиморфные, узловатые, геморрагические и язвенно-некротические элементы, у некоторых больных миокардит, перикардит, бронхит.

Однако самым грозным в прогностическом отношении является присоединяющийся в этой стадии гломерулонефрит. Он протекает без артериальной гипертонии, с быстрым развитием почечной недостаточности.

Течение гранулематоз Вегенера бывает острым и подострым. При остром течении клиническая картина ярко выражена, генерализация процесса наступает через несколько недель или месяцев, быстро развивается почечная недостаточность. Подострое течение характеризуется медленным развитием клинических симптомов.

Лечение гранулематоза Вегенера проводят цитостатиками. До недавнего времени прогноз был плохим, средняя продолжительность жизни больного составляла 6-12 месяцев, прогноз улучшился благодаря терапии цитостатиками