Хронический лейкоз
Хронический лейкоз - системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного ряда на стадии промиелоцитов, миелоцитов. Заболевание хотя начинается постепенно, протекает крайне неоднородно.
Выделяют две стадии лейкоза
- развернутую (хроническая фаза заболевания)
- терминальную (острая фаза, «бластный» криз).
В развернутой стадии лейкоза увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенка. «Ювенильная» форма заболевания характеризуется выраженностью геморрагического синдрома. Часто развиваются перисплениты, инфаркты селезенки.
Хроническая фаза лейкоза включает период заболевания до «бластного» криза. В периферической крови количество лейкоцитов чаще повышено, признаки, как правило, наоростают втерминальной фазе заболевания. Тромбоцитопения значительно выражена при «ювенильном» варианте, СОЭ увеличена.
В лейкограмме – лимфопения, умеренная гранулоцитопения, сдвиг влево до единичных миелобластов при значительном количестве промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Увеличено число эозинофилов и базофилов, костный мозг гиперцеллюлярный.
У детей выделяют следующие клинические стадии лейкоза:
- I стадия - начальная, доклиническая
- II стадия развернутых клинических проявлений
- III – переходный период
- IV – острая фаза, терминальный период.
«Ювенильная» форма заболевания протекает наиболее остро. Прогноз неблагоприятный, т.к современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо целесообразно подключение активной цитостатической терапии на первых этапах заболевания .
|