Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это большая и достаточно разнородная группа заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Заболеваемость у взрослых значительно выше, чем у детей и в целом составляет около 0,3 случая на 100 000 населения.

Заболевание обычно начинается с поражения шейных и надключичных лимфатических узлов на фоне полного здоровья. При этом, как правило, лимфатические узлы увеличены, безболезненны. Воспалительные же изменения при болезнях носоглотки затрагивают, как правило, верхнешейные и подчелюстные лимфоузлы, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике этих заболеваний. Для взрослых пациентов характерно также вовлечение медиастенальных лимфоузлов и эти изменения обычно хорошо видны на рентгенограмме грудной клетки. В процесс могут вовлекаться органы средостения. Лимфоузлы ниже диафрагмы вовлекаются значительно реже.

Диагностика лимфогранулематоза основывается на обнаружении клеток Ходжкина и клеток Березовского-Штернберга. Выделяют 4 типа лимфогранулематоза:

1. Лимфоидное преобладание
2. Смешанноклеточная форма
3. Нодулярный склероз - подтипы grade1 (трудно поддающийся лечению) и grade2
4. Лимфоидное истощение

Кроме гистологической используют клиническую классификацию стадий процесса:

Стадия 1 - поражение одной группы лимфоузлов или одного нелимфоидного органа

Стадия 2 – поражение двух и более лимфатических зон выше или ниже диафрагмы. Если на фоне одностороннего поражения обнаруживают вовлечения какого-либо органа или группы лимфоузлов с другой стороны диафрагмы, то ставят стадию IIE.

Стадия 3 – вовлечение лимфатических областей по обе стороны диафрагмы. При вовлечении нелимфоидных органов выставляется стадия IIIE, при вовлечении селезенки – IIIS, при вовлечении селезенки и нелимфоидных органов – IIIES.

Стадия 4 – распространенное поражение нелимфоидного органа (органов) или тканей, как правило, в сочетании с поражением лимфоидных областей.

В стадировании учитывают также некоторые из перечисленных ниже клинических признаков, характерных для лимфогранулематоза:

• Потеря массы тела
• Беспричинное повышение температуры
• Кожный зуд
• Лимфаденопатия (увеличение шейных и надключичных лимфоузлов)
• Изменения картины крови (резкое повышение СОЭ, лейкоцитоз, снижение содержания железа и альбуминов, увеличение фибриногена и альфа2-глобулинов)

Диагноз лимфогранулематоза ставится на основании обследования. При этом помимо перечисленных выше признаков, определяемых при тщательном осмотре и анализе картины крови, необходимо использование современных средств медицинской визуализации патологии (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магниторезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфоузлах необходима морфологическая верификация.