Опухоль желудочно-кишечного тракта

Карциноидный синдром, карциноид – опухоль желудочно-кишечного тракта, которая развивается из клеток APUD-системы и потому относится к апудомам. APUD -клетки являются частью системы гуморальной регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта и вырабатывают биологически активные пептиды, поэтому карциноид характеризуется избыточной продукцией этих веществ. Карциноидные опухоли обычно развиваются в возрасте 50-60 лет из энтерохромаффинных клеток желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, желчного пузыря, иногда бронхов и выделительной системы. Наибольший процент карциноидов развивается в тощей и подвздошной кишке (примерно 2/3 случаев), около 3/4 случаев развития карциноидов связано с желудочно-кишечным трактом и около 1/4 - с органами дыхания. Остальные случаи карциноидов крайне редки.

Наиболее часто карциноиды желудочно-кишечного тракта являются множественными, медленно растущими опухолями, размером не более 2 см. Почти во всех карциноидах выявляют признаки анаплазии и инфильтрирующего роста, что позволяет относить их к злокачественным новообразованиям. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы наступает достаточно быстро, из отдаленных метастазов наиболее типичными являются печеночные. Другие виды метастазов (в головной мозг, легкие, поджелудочную железу и т.д.) встречаются редко.

Клиника заболевания определяется избыточной продукцией биологически активных пептидов, среди которых преобладает серотонин. Клинический эффект их избыточной продукции частично нивелируется за счет работы печеночных ферментов – моноаминооксидаз, поэтому даже при значительных размерах опухоли симптоматика может быть не такой яркой, как при апудомах, развивающихся вне желудочно-кишечного тракта.

Признаки карциноида :

• Покраснение лица и верхней половины туловища. Сопровождается снижением артериального давления и учащением пульса. Покраснение начинется с лица и может распространяться на грудную клетку, иногда на конечности. Покраснение носит приступообразный характер. После приступа часто возникает головная боль. Приступы провоцируются стрессом, приемом алкоголя, пищи, пальпацией живота.
• Диарея (понос). Возникает частый жидкий стул. В зависимости от тяжести заболевания приступы могут быть от 1-2 раз в неделю до 20 раз в сутки. Диарея развивается вследствие нарушения всасывания и активации перистальтики кишечника.
• Увеличение размеров печени (гепатомегалия) развивается при метастазировании опухоли в печень.
• Боли в животе. Обычно боли связаны с приступами диареи. Иногда возникают острые боли вследствие развития инфаркта кишечника, некроза опухоли или ее метастаза. В этом случае развивается лейкоцитоз, повышается температура.
• Похудание. Развивается вследствие нарушения пищеварения.

Несколько реже встречаются такие симптомы как эндокардиальный фиброз, телеангиэктазия (сосудистые «звездочки», образующиеся за счет расширения капилляров), бронхиальная астма, отек, цианоз, артрит и др. Эти признаки развиваются вследствие воздействия биологически активных веществ, вырабатываемых апудомой (серотонин, гистамин, брадикинин, мотилин и др.) на соответствующие органы и ткани. Длительной время развивающаяся апудома ничем себя не проявляет, а симптоматика позволяет выставить ошибочные диагнозы, такие как спастический колит и синдром раздраженного кишечника.

Диагностика карциноидного синдрома

Диагноз ставят при развитии классических симптомов, а также на основании лабораторных методов исследования:

• Определение уровня серотонина, уровня экскреции его метаболитов, определение уровня других биологически активных веществ, вырабатываемых апудомой.
• Проба с кальцием (вызывает покраснение лица).
• Проба с норадреналином (также вызывает приступ покраснения)
• Методы медицинской визуализации (рентгеновская компьютерная томография, магноторезонансная томография, ультразвуковое исследование, сцинтиграфия, рентгеноконтрастные методы исследования). Они позволяют не только выявить наличие опухоли, но и произвести диагностику наличия и степени распространенности метастазов.

Лечение опухоли желудочно-кишечного тракта.

Обычно применяют хирургическое лечение. Удаляют пораженные участки, производят ревизию регионарных лимфоузлов, по возможности иссекают печеночные метастазы. После операции обычно проводится химиотерапия

Прогноз.

Без лечения продолжительность жизни составляет около 4 лет. Успешное лечение дает хороший прогноз и продлевает жизнь на 15 лет и более. Своевременно начатое лечение при небольшом размере опухоли дает 5-летнюю выживаемость на уровне около 95%. Запущенные формы заболевания в зависимости от локализации первичной опухоли дают 5-летнюю выживаемость в диапазоне от 40 до 85%.