Острая лейкемия (лейкоз)

Острая лейкемия или острый лейкоз – это злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, развивающаяся из клетки-предшественницы гемопоэза. Острый лейкоз занимает ведущее место в структуре детской онкологической патологии – около трети всех случаев опухолей детского возрастата. Различают две основные группы острых лейкозов:

• Острый лимфобластный лейкоз или острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ)
• Острый нелимфобластный лейкоз или острый миелолейкоз (острая миелобластная лейкемия, ОМЛ, ОнеЛЛ)

Успех лечения во многом зависит от принадлежности к определенной классификационной группе острого лейкоза:

• Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза включает три группы согласно FAB-классификации – L1, L2, L3, определяемых по сумме баллов, которые набирают видимые, морфологические характеристики клеток опухоли. Причем для детей в 85% случаев характерен тип L1. Иногда у пациентов могут одновременно выявляться бласты типов L1 и L2, причём иммунологически среди этих групп могут выявляться разные клетки, относящиеся к разным пролиферативным росткам. Однако L3.тип - это лимфобласты, всегда относящиеся к B-клеточному пролиферативному ростку.
• Морфологическая классификация острого нелимфобластного лейкоза включает группы M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6 и M7, где группы M0-M2 относятся к собственно миелобластам, M3- промиелоцитам, M5- монобластам, M6 – эритробластам, M7 – мегакариобластам.
• Цитохимическая и цитогенетическая классификация более разнообразна и необходима как для уточнения морфологической классификации в сложных случаях, так и для выбора лечения. Сегодня проведение цитохимического исследования обязательно и крайне необходимо для более точной верификации острого лимфобластного лейкоза и миелолейкоза. Для этого используется множество специфических реакций, которые затем учитываются при постановке диагноза и выборе метода лечения.

В генетической основе развития острого лейкоза лежат изменения в структуре хромосом, т.е. хромосомные аберрации. При лейкозах выделяют специфические или первичные и неспецифические хромомомнве аберрации. К первичным принято относить транслокации, делеции, инверсии, амплификации участков хромосом, содержащих онкогены, гены клеточных рецепторов, гены ростовых факторов. Подобные изменения способны образовывать новые последовательности ДНК и появление новых свойств у клетки, образование специфического клона. Вторичные хромосомные аберрации появляются на стадии опухолевой прогрессии в результате изменений сформировавшегося клона. Причем схожие аберрации могут наблюдаться при различных вариантах лейкозов. Так, филадельфийская хромосома может выявляться как при острых, так и при хронических лейкозах.

Причины развития острого лейкоза у детей до сих пор точно не установлены, однако имеются данные о большом значении инфекционных заболеваний в младенческом возрасте, воздействию различных физических (например, рентгенодиагностика, лучевая терапия), химических (курение и другие источники канцерогенов), биологических (вирусных) мутагенов на организм матери во время беременности. Доказана также связь между многими врожденными хромосомными аномалиями и развитием острого лейкоза.

Острая лейкемия вне зависимости от формы заболевания лечится схожими методами, т.е. вначале необходимо добиться индукции ремиссии за счет химиотерапии, однако лечение миелобластных лейкозов сложнее. Связано это с более частыми осложнениями (геморрагическими, инфекционными, метаболическими), что требует более тщательного подхода к их профилактике. Отличаются также и базисные препараты химиотерапии. Более благоприятным считается лечение ОМЛ M3, т.к. применение стимуляторов дифференцировки позволяет достаточно быстро и эффективно добиться ремиссии.

Необходимо отметить большой прогресс в лечении острых лейкозов у детей. Так, сегодня более 70% детей с ОЛЛ имеют как минимум 5-летнюю ремиссию заболевания, и этот показатель постоянно улучшается за счет улучшения качества протокольного лечения в ведущих клиниках мира. Основу лечения острых лейкозов, конечно же, составляет химиотерапия, которая иногда дополняется лучевой терапией, а также хирургическими методами лечения