Первичный альдостеронизм (синдром Конна)

В 1955 г Конн описал особую форму артериальной гипертонии, вызываемую у людей альдесторонпродуцирующей опухолью клубочковой зоны коркового вещества надпочечников.

Клинические и лабораторные проявления синдрома Конна обусловлены избытком в организме альдостерона – основного минералокортикоида, который стимулирует реабсорбцию натрия (преимущественно в дистальном канальце почек). Стимуляторами синтеза и выделения альдостерона в норме являются

• снижение концентрации натрия и повышение уровня калия в сыворотке крови
• уменьшение объема циркулирующей крови
• АКТГ
• ангиотензин II.

Задержка натрия, обусловленная гиперальдостеронизмом, приводит к гипернатриемии , в результате этого усиливается выработка антидиуретического гормона, вызывающая задержку воды и увеличения объема циркулирующей крови . Повышение объема циркулирующей крови приводит к повышению сердечного выброса и периферического сопротивления. Задержка натрия и воды приводит к отечности стенок артериол, сужению их просвета, повышению периферического сопротивления. Эти два механизма ответственны за артериальную гипертонию.

Усиление задержки натрия в почках приводит к повышению экскреция калия и развития гипокалиемии. Гипокалиемия клинически проявляется мышечной слабостью. Часто эти больные с диагнозом «миастения» многие годы проводят в неврологических стационарах. Иногда отмечают судорожные подергивания мышц и парастезии, онемение и нарушения по типу вялых параличей. Эти симптомы усиливаются зимой и весной, когда в пище мало калия.

Длительная гипокалиемия вызывает характерные дистрофические изменения в мышце сердца, нефропатию, которая проявляется полиурией, обезвоживанием жаждой. Для первичного альдостеронизма характерно повышение коэффициента Nа\К, который в норме равен 30-32. При выявлении альдостеромы лечение хирургическое, прогноз в основном хороший.