Первичный гипергонадотропный гипогонадизм

Первичный гипергонадотропный гипогонадизм - это снижение функции яичников из-за их врожденного недоразвития или повреждения в период новорожденности. При этом женские половые гормоны, вырабатываемые яичниками отсутствуют и организм пытается это компенсировать выработкой гормонов гипофиза, стимулирующих яичники – гонадотропинов. Таким образом в крови большое количество гонадотропинов – лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов (поэтому называется гипергонадотропным) и низкая концентрация женских половых гормонов – эстрогенов.

Причины первичного гипергонадотропного гипогонадизма разнообразны:

• врожденная генетическая аномалия (синдром Шерешевского-Тернера)
• врожденное недоразвитие яичников
• воздействие инфекции (туберкулез, сифилис, эпидемический паротит или свинка)
• воздействие ионизирующего излучения
• аутоиммунные болезни
• удаление яичников по поводу какого-либо заболевания.

Поврежденные или недоразвитые яичники не могут синтезировать достаточное количество женских половых гормонов – эстрогенов. Недостаток эстрогенов вызывает недоразвитие или атрофию молочных желез и женских половых органов. Если такое состояние врожденное или возникло в раннем детском возрасте, вторичные женские половые признаки (молочные железы, оволосение по женскому типу, отложение жировой клетчатки по женскому типу) не развиваются. У пациенток, у которых поражение яичников возникло в раннем детском возрасте обычно скудное оволосение на лобке, молочные железы недоразвиты, так же как и матка, яичники, влагалище.

Один из главных симптомов женского гипогонадизма – аменорея (отсутствие менструаций). Таз узкий, ягодицы плоские. Если заболевание возникло в подростковом периоде, сохраняются те половые признаки, которые успели развиться, но менструации исчезают, ткани женских половых органов истончаются и подвергаются атрофическим процессам.

Диагнозу помогают резкое снижение в крови количества женских половых гормонов (эстрогены), повышение содержания гонадотропинов (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны гипофиза). При ультразвуковом исследовании обнаруживается уменьшенная в размерах матка, уменьшенные яичники. При рентгеновском исследовании находят остеопороз (разрежение костной ткани) или задержку роста и развития костей.

Лечение женского гипергонадотропного гипогонадизма

Лечение первичного гипергонадотропного гипогонадизма медикаментозное. Назначается заместительная терапия женскими половыми гормонами (этинилэстрадиол). При наступлении менструальноподобной реакции, назначаются комбинированные оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены (силест, Диане-35, триквилар, тризистон).

В возрасте старше 40 лет назначаются климонорм, климен, трисеквенс. Заместительная терапия половыми гормонами противопоказана при заболеваниях почек, печени, опухолях женских половых органов и заболеваниях периферических вен (тромбофлебит).