Пороки развития стенки трахеи и бронхов

Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизации хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм – слабость бронхиальной стенки.

Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

• А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
  • трахеобронхомегалия
  • трахеобронхомаляция
  • синдром Вильямса-Кемпбелла
  • бронхомаляция
  • бронхиолэктатическая эмфизема
• Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
  • врожденные стенозы трахеи
  • врожденная лобарная эмфизема
  • дивертикулы трахеи и бронхов
  • трахеобронхопищеводные свищи

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани. Клинически может не проявляться в течение нескольких лет. Клинические проявления обычно наблюдаются при наличие сопутствующих хронических бронхолегочных поражений. У больных отмечается влажный кашель с гнойной мокротой. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.

Трахеомаляция – врожденная слабость стенки трахеи и крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. Различают диффузную и локальную формы. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи, диффузные формы не имеют четкой клиники, в выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи главных бронхов.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется и лишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе, эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов и хронической пневмонии.

Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец. Отличается от синдрома Вильямса-Кемпбелла лишь меньшей степенью дискинезии бронхов.

Бронхиолэктатическая эмфизема – характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и эмфиземы. В легких постоянно выслушиваются влажные хрипы, обнаруживается деформация пальцев по типу барабанных палочек. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем и выраженной дыхательной недостаточностью.

Врожденные стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и сдавлением извне (аномально расположенные сосуды, двойная дуга аорты и т.п.). В клинической картине на первый план выступает экспираторный стридор, шумное дыхание. Течение болезни осложняется приступами удушья, напоминающего картину ложного крупа.

Лобарная эмфизема – порок развития хряща бронха, приводящий к гипервентиляции соответствующего отдела легкого.

Дивертикул трахеи и бронхов – выпячивание стенки трахеи или бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, клинически не проявляются и являются случайной находкой.

Трахеобронхопишеводные свищи – этот порок проявляется при первом же кормлении тяжелым приступом удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом.