Синдром Картагенера
Синдром Картагенера - врожденный комбинированный порок, характеризующийся триадой признаков:
- обратное расположение легких
- хронический бронхолегочный процесс
- патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит).
Синдром обратного расположения легких всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, иногда и обратным расположением органов брюшной полости. Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей.
Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и пневмонии с развитием бронхоэктазов и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитие, симптомы интоксикации, кашель с гнойной мокротой, деформации концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол).
Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких преимущественно в нижних отделах, в основном справа выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния и нарастанием симптомов интоксикации.
Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и гайморовых пазух.
Прогноз зависит от характера, распространенности бронхолегочного процесса, частоты обострений, тяжести течения заболевания. При правильном систематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероприятий прогноз относительно благоприятный.
Основным методом лечения синдрома Картагенера является консервативная терапия, направленная на ликвидацию или уменьшение активности воспалительного процесса в бронхах и легких, улучшение дренажной и вентиляционной функции
|