Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - возникает в результате генетически обусловленного нарушения иммунорегуляции, проявляющегося неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунокомплексного воспаления во многих органах и системах.

Различают острый, подострый и хронический варианты течения. Ведущим синдромом является суставно-мышечный (80-90%), поражение кожи (85%), лихорадочные реакции. Часто поражается сердце: перикардит, эндокардит, миокардит. Плевролегочные изменения развиваются у 40-80% детей. Примерно у половины больных имеются неврологические симптомы: судороги, двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства. Типично поражение почек типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Суставно-мышечный синдром характеризуется поражением суставов, сухожилий, сухожильных влагалищ мышц. Боли в мышцах могут быть очень сильными.

При пальпации мышцы болезненны, местами уплотнены. Артрит протекает остро, подостро, редко хронически. Острый артрит напоминает ревматический по «летучести» поражения; подострый похож на ревматоидный с характерной деформацией суставов, мышечной атрофии, скованностью по утрам и ограничению функции. Проявления болезни могут держаться продолжительное время, но затем претерпевают полное обратное развитие.

Суставно-мышечный синдром протекает волнообразно. Его обострение сочетается чаще всего с поражением серозных оболочек и кожи, развитием тяжелых висцеритов. Необычный полиморфизм и разнообразная локализация свойственны кожным высыпаниям. Чаще они проявляются эритемой и отеком, инфильтрацией, гиперкератозом со склонностью к образованию некрозов, с последующими пигментацией и рубцеванием. Эритематозные высыпания нередко располагаются не только на лице, но и на открытых частях тела, в первую очередь в верхней трети груди и спины.

Патогномоничная для системной красной волчанки «бабочка» на лице, в области переносья и щек встречается примерно у 1\3 больных. В остром периоде болезни у детей нередко наблюдается хейлит, проявляющийся отечностью и гиперемией красной каймы губ с формированием корочек и этозий. Большое значение имеет оценка степени активности процесса.

Выделяют 4 степени активности системной красной волчанки:

• Низкая активность (I степень) – общее состояние обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяются только при комплексном обследовании.
• При умеренной активности (II степень) состояние больных обычно средней тяжести, субфебрильная лихорадка. Признаки поражения внутренних органов и лабораторные показатели выражены умеренно.
• Высокая активность (III степень) состояние больных тяжелое, отмечается высокая лихорадка. Наблюдаются яркие изменения со стороны внутренних органов, кожи, опорно-двигательного аппарата, выраженные изменения лабораторных показателей.

При волчаночном кризе состояние больного очень тяжелое или критическое. За счет вовлечения в патологический процесс многих органов и систем и развития выраженной функциональной недостаточности кризового органа. В последние годы 10-летняя выживаемость больных детского возраста составляет 85-93%, а длительность заболевания нередко превышает 20-30 лет и более.