Склеродермия

Склеродермия - хроническое заболевание с характерным развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и висцеральных органов.

Различают очаговую и системную склеродермию.

Очаговая склеродермия  делится на

• бляшечную
• линейную
• глубокую узловатую подкожную.

Бляшечная форма склеродермии характеризуется появлением одного или множественных очагов белесоватого цвета с фиолетовым венчиком по периферии. Очаги могут увеличиваться, уплотнятся или рассасываться, оставляя после себя атрофию кожи, подлежащие ткани, как правило, не изменены.

При линейной форме cклеродермии  очаги располагаются на конечностях по ходу сосудисто-нервного пучка и могут распространяться в глубь, затрагивая подкожную клетчатку, мышцы и кости и оставляя после себя участки липодистрофии, амиотрофии, нарушение роста пораженной конечности. Когда очаг Склеродермия СД локализуется на волосистой части головы и постепенно распространяется на кожу лба, спинку носа, говорят об ОСД Склеродермия типа «удара саблей». Это форма трудно отличима от лицевого трофоневроза – гемиатрофии лица Ромберга.

При глубокой подкожной узловатой форме склеродермии очаги чаще всего локализуются на бедрах и ягодицах, кожа над ними не изменена или имеет вид «апельсиновой корки», что свидетельствует о вовлечении в процесс мышечной фасции. Наблюдаются изменение глубоких мышечных фасций в области предплечий и голеней, что вызывает развитие сгибательных контрактур.

Системная склеродермия  – это прогрессирующее заболевание с характерной индурацией кожи, вазоспастическими реакциями, псивдоартритами, акроостеолизом и возможным развитием кальцинатов и ряда висцеритов. Из висцеритов наиболее характерны эзофагит, в виде диффузного расширения пищевода с сужением нижней части и ослаблением перистальтики, дуоденит, синдром нарушения всасывания, а также диффузный базальный фиброз легких, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическая нефропатия.

Терапия склеродермия  должна преследовать решение следующих задач: ликвидация системного и локального воспаления, нормализацию микроциркуляции, снижение процессов фиброзирования, восстановление нарушенных функций организма.