Тиротоксическая аденома (болезнь Пламмера)

Тиротоксическая аденома или болезнь Пламмера – доброкачественное онкологическое заболевание щитовидной железы, приводящее к повышению уровня тироидных (тиреоидных) гормонов в организме, вследствие повышенной их продукции клетками аденомы. При этом в организме развивается особое состояние - гипертироз (гипертиреоз), приводящее к избытку гормонов трийодтиронина (Т3) и тироксина (T4) в крови. Они, в свою очередь, по механизму отрицательной обратной связи блокируют выработку тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), который осуществляет регулирование нормальной работы щитовидной железы. Чаще болеют женщины, однако заболевание встречается и среди мужчин (в 4 раза реже), и среди детей.

Для заболевания характерна связь с геохимическими провинциями по недостатку йода, т.е. там, где обычно развивается эндемический зоб. В отличие от эутиреоидного узлового зоба, аденома, как правило, небольшого размера – 2-3 см. Обычно развивается один узел, но иногда встречаются и многоузловые варианты.

Сегодня основной причиной развития тиротоксической аденомы считают мутацию гена, кодирующего рецептор к тиротропному гормону гипофиза. Считается, что мутантный ген вызывает накопление цАМФ в клетке вне зависимости от силы естественного регулирующего сигнала со стороны гипофиза и, тем самым, заставляет щитовидную железу постоянно продуцировать гормоны. Постоянная стимуляция фолликулов приводит к гиперплазии эпителия, однако их малигнизации происходит крайне редко (не более 2% случаев у взрослых и не более 10% случаев у детей).

Клиника тиротоксической аденомы схожа с диффузным токсическим зобом и включает следующие классические симптомы:

• снижение массы тела
• одышка, слабость, сонливость
• сердцебиение (синусовая тахикардия, иногда мерцательная аритмия)
• непереносимость жары

Отличия состоят в более медленном развитии заболевания, менее выраженном воздействии на сердечно-сосудистую систему и, как правило, в большем возрасте пациентов. Изменения со стороны глаз и кожи - офтальмопатия и дермопатия – не характерны.

Диагностика тиротоксической аденомы

Диагностика заболевания включает:

• физикальное обследование (врач может нащупать узел в одной из боковых долей железы)
• медицинскую визуализацию (при этом обычно используется ультразвуковая диагностика щитовидной железы и радиоизотопная диагностика). Данные методы позволяют уточнить размеры, положение и функциональную активность обнаруженного узла.
• лабораторное исследование. Обычно определяется повышенное содержание трийодтиронина на фоне почти нормального тироксина и резко сниженного ТТГ. Иногда определяют увеличение связанного белками йода. Пробы с Т3 и тиролиберином отрицательные.

Тонкоигольная биопсия при исследованиях малоинформативна, т.к. далеко не всегда при этом можно определить достоверное отсутствие малигнизации аденомы.

Лечение тиротоксической аденомы

Лечение хирургическое. В случае тяжелого тиреотоксикоза перед операцией проводят лечение тиреостатиками. У пациентов старших возрастных групп (старше 40 лет) обычно проводится лечение радиоактивных йодом или инъекциями спирта непосредственно в область аденомы под контролем УЗИ. При хирургическом лечении удаленный узел подвергается тщательному гистологическому обследованию.

Иногда возможно и самопроизвольное излечение заболевания вследствие кровоизлияния в узел. Прогноз заболевания при тиротоксическом зобе благоприятный у большинства пациентов. Ситуация может лишь осложниться выявлением злокачественного перерождения, но, как уже было сказано, данная ситуация встречается редко.